一、概述
髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤，好发于儿童，易通过脑脊液途径播散。髓母细胞瘤约占儿童颅内肿瘤的20%，占儿童后颅窝肿瘤的40%，发病高峰年龄为6-9岁。至少75%儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室，随着年龄增长，越来越多的病例累及小脑半球。由于髓母细胞瘤容易播散复发的特性，化疗必不可少。手术加标准剂量全中枢放疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率为50%-65%，而手术加低剂量全中枢放疗加化疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率达81%。
二、临床表现
髓母细胞瘤的病程较短，病情发展迅速。首发症状通常为头痛、呕吐、嗜睡，导致大多数患儿误诊为胃肠道疾病。也常出现步态不稳、共济失调、颈强直、斜颈等表现。肿瘤细胞可沿脑脊液播散到中枢神经系统其它部位，椎管内转移可导致腰腿疼等神经根受累表现。极少数可因血行播散发生远处转移，如发生骨转移可导致骨痛。
三、治疗
1、标危髓母细胞瘤的治疗：
标危髓母细胞瘤的常规治疗是手术+降低剂量放疗（全中枢放疗剂量从36Gy降低至23.4Gy）+化疗，5年无进展生存率达81%。较不进行化疗的手术+标准剂量放疗（全中枢36Gy）的5年无进展生存率（50%-65%）明显提高。
2、三岁以上高危髓母细胞瘤的治疗：
三岁以上高危髓母细胞瘤的标准治疗是：手术+标准剂量放疗+大剂量化疗。高危和标危患者的治疗策略不同，如果按照标危髓母细胞瘤的治疗，高危髓母细胞瘤的5年生存率55%。
3、三岁以下高危髓母细胞瘤的治疗：
由于放疗对这些患儿的脑组织损伤大，应避免和推迟放疗。手术+高强度化疗可使小于3岁髓母细胞瘤患儿5年生存率达到66％。
4、进行临床试验探索新的化疗方案：
优化的化疗方案以及新抗癌药物的临床研究正在进行，试图改善高危患者以及复发患者的生存率。
5、髓母细胞瘤哪些情况下术后先化疗：
(1):三岁以下髓母细胞瘤术后先进行化疗，放疗推迟进行。
(2):部分髓母细胞瘤诊断时已经广泛播散的患者，术后可先化疗2-4周期,肿瘤缩小减少后再放疗，放疗后继续完成化疗。
(3):有些髓母细胞瘤术后出现缄默症、烦躁等,不能配合放疗者，可先行化疗,待缄默症等好转后再放疗，放疗后继续完成化疗。
(4):复发患者，尤其是多处复发者。
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姓名：张俊平
职称：主任医师、硕士生导师
职务：神经肿瘤化疗中心主任
出诊时间：周二上午、周四上午
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